Björn Fischler

Björn Fischler

Professor, adjungerad

Adjungerad professor, chef för enheten för Pediatrik, CLINTEC
Överläkare, sektionen för barngastroenterologi, hepatologi och nutrition, Karolinska Universitetssjukhuset

Forskningsbeskrivning

Gallstassjukdomar hos spädbarn är relativt ovanliga men mycket allvarliga och förenade med hög dödlighet och sjuklighet. Eftersom vi vet för litet om sjukdomsorsakerna är möjligheterna till riktad och effektiv medicinsk behandling begränsad och en stor andel måste genomgå levertransplantation tidigt i livet för att överleva. Omhändertagande av barn med dessa tillstånd är centraliserat till vår enhet och vår målsättning är dels att förbättra kunskaperna om hur sjukdomarna uppstår och dels använda färska kunskaper för att pröva nya behandlingsmetoder. Vi fokuserar på de gallstassjukdomar där prognosen är sämst:

1) Biliär atresi som verkar vara kopplat till infektion med cytomegalovirus. Vi vill pröva behandling med virusläkemedel, valganciclovir, för att förbättra prognosen. På liknande vis vill vi behandla extremt underburna barn som också har en ökad risk för gallstassjukdom kopplad till cytomegalovirusinfektion.

2) Progressiv familjär intrahepatisk kolestas som är en genetisk sjukdom. Vi planerar att behandla patienterna med ett nytt läkemedel som förhindrar att gallsalter återtas via blodbanan från tunntarmen till levern och på så vis minska allvarliga symptom och förbättra överlevnaden.

3) Alagilles syndrom som också är en genetisk sjukdom, där vi i en musmodell som liknar den mänskliga formen av åkomman vill pröva behandling med ett befintligt läkemedel som idag används för andra åkommor.

Loading bibliometrics...